心力衰竭以劳力性呼吸困难为特征，是肥厚型心肌病（HCM）的常见并发症。近日，发表在JACC心衰子刊上的一篇文章对HCM合并心力衰竭的临床表现和管理进行了梳理。
图1 管理流程
以下为该文章的要点：
1. HCM是最常见的遗传性心脏病，具有多样的表现型和自然史，其公认的特征为合并大量可治疗的并发症，猝死风险极高。
2. HCM的人口统计学和流行病学已发生改变，目前更倾向于认为功能障碍是由劳力性呼吸困难（和疲劳）导致的，传统上认为这是心力衰竭的一种形式。心力衰竭以劳力性呼吸困难为特征，是HCM的常见并发症。
3. 与传统意义上的充血性心力衰竭（无HCM）患者相比，HCM合并心力衰竭患者在患病率、临床表现、病理生理学、管理和结局方面都存在着许多重要的差异。
4. HCM相关心力衰竭最常见的原因是，由于二尖瓣收缩期前向运动引起机械阻抗而导致动态的左心室流出道梗阻，从而引起心腔内压力增高。
5. HCM患者的心力衰竭与多种复杂的病理生理学有关，其预后明显好于传统的非HCM心力衰竭患者，并且绝大多数患者都能获得有效的治疗。
6. 传统的药物治疗策略在控制或减少HCM患者劳力性症状方面大多是经验性的，基于回顾性观察研究。药物治疗主要是应用β受体阻滞剂和钙拮抗剂（主要为维拉帕米），可改善左心室灌注，但不会显著减少静息时左心室流出道压力阶差。
7. 室间隔心肌切除术的手术死亡率很低（<1％），可以让90％~95％的患者心力衰竭发生逆转和症状缓解，同时也带来了生存获益。
8. 根据美国心脏病学会/美国心脏协会（ACC/AHA）指南，特定的患者可考虑用酒精消融术替代室间隔心肌切除术，尤其是高龄或有并发症的患者。
9. 运动负荷超声心动图在评估HCM患者时有重要作用，难治性心力衰竭患者在运动时出现左心室流出道压力阶差，可进行室间隔减容治疗，有明显症状的非梗阻性患者可进行心脏移植，而且可以预测进行性心力衰竭的进展。
10. 重度心力衰竭的治疗在HCM疾病谱中越来越突出，心脏移植成为少数非梗阻性患者的最终治疗方案。
参考资料：
[1] Debabrata Mukherjee. Management of Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. ACC. Apr 11, 2018.
[2] Maron BJ, et al. Clinical Spectrum and Management of Heart Failure in Hypertrophic Cardiomyopathy. JACC Heart Fail 2018;Apr 11:[Epub ahead of print].
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