全身型幼年特发性关节炎（sJIA）是幼年特发性关节炎（JIA）中一种独特的亚型，常见于5-7岁儿童，以慢性关节滑膜炎为主要特征，伴有不同程度机体各器官、组织损害的慢性、全身型疾病，症状包括发热、皮疹和关节痛。此疾病严重影响患儿的身心健康，给家庭带来沉重的负担。
然而，大众对该病的认识及关注度仍相当有限，其诊疗也存在很多盲点和误区，进而对患儿的转归造成了消极影响。近日，医脉通特别邀请到南京儿童医院风湿免疫科主任医师俞海国教授，围绕sJIA的发病机制、诊治现状及合理用药等方面进行了专题访谈。
专家介绍
俞海国，男，医学博士，硕士研究生导师，南京医科大学附属儿童医院风湿免疫科，主任医师，科室行政主任，中华医学会儿科免疫学组委员，中国医师协会儿科风湿免疫专业委员会委员，江苏省医学会风湿免疫委员，江苏省医学会儿科分会青年委员，江苏省儿科风湿免疫学组副组长。
多次赴美国辛辛那提儿童医学中心、洛杉矶儿童医院及西雅图儿童医院风湿科临床高级研修，承担多项国家自然科学基金及省市级科研课题，发表多篇SCI及中华系列文章。擅长儿童川崎病、幼年特发性关节炎、幼年强直性脊柱炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、原发性免疫缺陷病、多形性红斑、皮肌炎、反复呼吸道感染等儿童免疫性疾病及其他儿科常见疾病的诊断及治疗。
公众认识度低，治疗不规范
我国目前对sJIA的认识存在局限性，如很多基层医院、社区医院、非儿童医院的医疗中心儿科等对该病认识不足，极易误诊，导致病情延误，引发严重后果。患儿发热时间长，易造成感染；此外，sJIA还可能出现其他严重的并发症，如巨噬细胞活化综合征（MAS），如不及时诊疗，会导致生命危险。因此，针对儿童风湿病，包括幼年型关节炎全身型（sJIA），应加强诊断和治疗知识的普及。
sJIA激素治疗是一把双刃剑，有利也有弊
sJIA的一线治疗药物是非甾体抗炎药（NSAIDs），但大多数非甾体抗炎药物的效用一般，进而需要使用糖皮质激素。然而，长期应用激素可抑制肾上腺皮质轴，导致自身分泌减少，出现骨质疏松、骨折、白内障、糖代谢紊乱等副作用。
俞海国教授指出，上述情况在其临床工作中均遇到过。例如，白内障患者出现眼压高；一些患者出现腰痛，CT提示腰椎体压缩性骨折；还有一些患者出现糖尿病，需要胰岛素治疗；还有的患者出现股骨头坏死。虽然存在安全性和耐受性问题，然而在sJIA的治疗中，激素仍占据重要位置，针对其副作用须多加关注。
促炎细胞因子和肿瘤坏死因子在sJIA发病机制中的地位至关重要
目前，sJIA的发病机制尚未完全明确；目前认为，sJIA是由于固有免疫的过度活跃所造成的全身症状。参与固有免疫的主要包括中性粒细胞和巨噬细胞，以及一些细胞分泌的炎症因子（包括IL-6，IL-1，TNF-α等等）；上述细胞和分子在sJIA的全身症状中均具有重要作用。
sJIA患者发生严重并发症（如巨噬细胞活化综合征）时，这些细胞因子会大量释放，称之为细胞因子风暴，可引发全身症状（如消化系统症状、电解质紊乱等），进而危及生命。
IL-6在sJIA中的地位突出
近年来的研究表明，sJIA患儿的血清及关节液中IL-6水平显著升高，而IL-6抑制剂则可改善sJIA患儿的临床症状。作为下游的炎症因子，IL-6与sJIA的发热、贫血、骨质疏松及患儿的生长发育、疲劳感均密切相关；一些基础研究甚至认为，IL-6可能是触发噬血细胞综合征的一个重要因子，而IL-1、TNF-α发挥的是维持和扩大效应。因其作用较为突出，IL-6在近几年颇受关注。
合理用药，重返健康
sJIA病情因人而异，部分sJIA患者可通过激素治疗获得很好的疗效，然而对于病情反复的患者，生物制剂则成为重要的治疗选择。
sJIA的诊断具有挑战性，需排除感染、肿瘤、及其他结缔组织病、自身炎症性疾病等。对于一名新诊断的患者，无法确定其为单次发作型、持续型还是反复发作型，可首选NSAIDs。NSAIDs虽不影响诊断，但是大多数NSAIDs对病情的控制效果有限。目前的传统治疗方式为糖皮质激素。
最近十几年，生物制剂开始应用于治疗风湿疾病，尤其是sJIA的治疗。若患者全身症状较为严重、存在严重的多关节炎、炎症指标较高，且对早期的NSAIDs反应不好，或者具有巨噬细胞活化的特征或倾向，主张早期应用生物制剂和激素来控制症状，避免发生不良转归。总之，sJIA治疗首先应根据病情，其次应结合患者的经济条件，来选择如何治疗sJIA。
结语
充分认识疾病并采取合理的治疗，可有效降低sJIA的并发症发病率和死亡率。俞教授希望能扩大医患群体对sJIA疾病的关注度，提升医疗队伍对sJIA疾病的重视度和治疗的专业程度，最终促进儿童风湿免疫学科的发展。
来源：医脉通
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