肾病综合征（NS）是儿科慢性肾脏病（CKD）的常见病。临床特点为水肿，大量蛋白尿和低蛋白血症。可分为3类：先天性NS（出生3个月内发病），婴幼儿NS（出生3个月-1岁发病）和特发性NS（INS）。
INS是儿童肾病综合征的常见类型，初始治疗包括：口服糖皮质激素（GC）8-12周。92%的患儿经初始治疗后缓解，称之为激素敏感型肾病综合征（SSNS），而8%的患儿病情无缓解，称之为激素抵抗型肾病综合征（SRNS）。
儿童INS易并发感染，血栓栓塞和血脂异常，虽然目前国际上有关INS 的治疗指南很多，但有关INS非免疫抑制治疗指南却很少。因此，本文对现有的INS非免疫抑制疗法进行了简要总结。
感染
感染是导致INS儿童死亡的主要原因，侵袭性细菌感染的发病率约为1%-2%。SSNS感染的治疗见下表：
肾上腺皮质功能不全
使用GC治疗感染期间，临床医生应注意GC用药量，以防发生急性肾上腺皮质功能不全。儿科内分泌学会指南推荐：非复杂性病毒感染和上消化道感染（咽痛，流鼻涕，中耳炎和/或低热）者，若无其他症状，无需增加激素剂量。若患者体温≥38℃则需增加Gc剂量。但增加幅度尚具争议。英国卫生部将“大剂量Gc疗法”定义为：泼尼松龙 2 mg/kg/天，1周以上；或1 mg/kg/天，1个月。
血栓栓塞性疾病
血栓栓塞性疾病（TED）是导致肾病儿童死亡的第二大原因。一旦发生TED，应立即给予抗凝。美国胸科医师协会循证临床实践指南（ACCP）推荐：首次发生静脉血栓栓塞症（VTE）的儿童，初始治疗应给予低分子量肝素3〜6个月。长期抗凝可同时使用华法林治疗。
水肿
轻度水肿可给予保守治疗：限制液体（正常2/3），钠盐摄入量<2 mEq/kg/天，严格监测体重。重度水肿需给予药物治疗：袢利尿剂，噻嗪类利尿剂和/或20-25％的白蛋白溶液。具体治疗流程见下图：
血脂异常
HMG-CoA还原酶抑制剂治疗：辛伐他汀，阿托伐他汀。
饮食调整：低脂、低蛋白饮食，空腹低密度脂蛋白胆固醇 > 160-190 mg/dL (4.1-4.9 mmol/L)时可给予药物治疗。
甲状腺疾病
儿童INS可能由于甲状腺素结合球蛋白丢失过多出现低T4和T3。即使给予Gc治疗，仍然有重度蛋白尿，持续>3周的儿童INS应监测血清甲状腺激素水平。若出现中重度甲状腺功能减退，应给予甲状腺替代治疗。
骨折风险
接受Gc长期治疗(> 3 个月)的INS儿童，应每天补充钙剂(250-500 mg) 和维生素D (125-250 IU) 。
高血压
高血压是心血管疾病的主要危险因素—可增加患者死亡风险。AAP推荐：低盐饮食，运动锻炼和控制体重。若血压超过正常值第90百分位数，应给与降压治疗，首选ACEI或ARB 。
永久性肾损伤
SRNS患儿推荐ACEI或ARB治疗。SDNS或复发性NS患者也可考虑使用肾衰患者ACEI或ARB治疗。难治性INS导致的肾衰竭患者可给予肾切除和肾移植。
编译自：The non-immunosuppressive management of childhood nephrotic syndrome.Pediatr Nephrol.2016 Sep;31(9):1383-402.
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