患者为61岁男性
现病史:
近5个月来出现胸膜炎性胸痛和干咳而前来就诊。经过2个疗程的口服抗生素治疗,该患者的病情没有好转。未发现鼻窦炎、关节痛、炎症性关节炎、皮疹或其他结缔组织病症状。
辅助检查:
实验室检查显示,抗CCP和抗Ro(SSA)抗体呈强阳性,类风湿因子(RF)呈弱阳性。潜伏性结核评估结果为阴性。胸腔高分辨率计算机断层扫描(HRCT)显示,右肺内有多枚肿物和厚壁空腔。该患者的核心脏压力试验结果正常,通气/灌注扫描结果为阴性,肺生理学指标正常。外科肺活检显示,存在坏死性肉芽肿性炎症伴地理性坏死、血管炎和淋巴细胞性胸膜炎。最符合自身免疫介导性血管炎。
治疗:
在肺活检之后启动了口服皮质激素治疗(强的松0.5 mg/kg•d),患者报告称呼吸系统症状迅速好转。肺活检后2个月时,在逐渐减少皮质激素用量的过程中,该患者发生了对称性炎症性多发性关节炎,累及手、腕和足部小关节。体格检查显示患有滑膜炎。手足平片无异常发现。开始给予甲氨蝶呤注射治疗,并且迅速滴定至25 mg/w。在随后3个月内逐步停用皮质激素,患者保持无滑膜炎症状、胸膜炎和咳嗽的状态。未再出现新的系统性血管炎症状或体征。随访HRCT显示,经过3个月的皮质激素和甲氨蝶呤治疗,肺部空洞性结节已逐步改善。在启动甲氨蝶呤治疗后3个月和6个月时进行自身抗体检查随访,发现抗CCP抗体仍然呈强阳性,同时仍有低滴度的RF阳性,抗蛋白酶3抗体、抗髓过氧化物酶抗体和C、P抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)均为阴性。