导语：多种神经肌肉疾病（NMD）可能累及心脏，且心脏病变是导致患者死亡的主要原因。过去几年中，NMD患者的生活质量得到大幅改善，但心脏损伤成为进一步改善的主要障碍。NMD相关心脏病变的管理是一个极具挑战性的临床问题。2017年8月24日，美国心脏协会（AHA）发布了《2017AHA声明：神经肌肉疾病相关心脏病变的管理》，可为临床诊治提供借鉴。
表 不同NMD心脏受累的情况一览
备注：AD，常染色体显性；AR，常染色体隐性；XLR，X连锁隐性；AF，房颤；AFL，房扑；AVB，房室传导阻滞；AT，房性心动过速；VT，室性心动过速；DCM，扩张型心肌病；HCM，肥厚型心肌病；RCM，限制型心肌病；LVNC，左心室致密化不全；SD，猝死。
一、NMD患者的心脏评估
应积极筛查、诊断和管理NMD心血管并发症，需要理想的医护团队；所有神经科医生在诊断和管理NMD时，应尽可能根据疾病状况确定是否需要心脏病专科医生评估。任何有心脏受累风险的NMD患者在麻醉或镇静前都应接受心脏评估。术中心脏风险升高的NMD患者，麻醉师在术中应进行心脏监测，手术应在有重症监护条件的手术室进行。
二、NMD心脏受累的药物治疗
1.ACEI和ARB
推荐所有NMD伴射血分数下降的患者使用ACEI或ARB（I；B）
DMD病史≥10年的男孩，在出现射血分数下降前可考虑使用ACEI或ARB（IIb；B）
2.β肾上腺素能阻断剂
推荐任何NMD伴射血分数下降的患者使用β肾上腺素能阻断剂（I；B）
若无其他指征（如，心律失常），目前不推荐在无射血分数下降的情况下使用β肾上腺素能阻断剂来延缓或预防扩张型心肌病（III；C）
3.盐皮质激素拮抗剂
DMD/BMD伴收缩功能障碍患者，考虑使用醛固酮拮抗剂是合理的（IIa；C）
DMD/BMD伴收缩功能保留患者，特别是有心肌纤维化证据（如，CMR的延迟强化）的患者，可以考虑使用醛固酮拮抗剂（IIb；C）
4.糖皮质激素
DMD患者可考虑使用糖皮质激素来延缓心脏病变的进展（IIb；B）
其他NMD（包括BMD）患者使用糖皮质激素应视非心脏指征而定（I；C）
5.利尿剂
NMD伴心室功能障碍相关体液潴留的患者，应予利尿剂治疗来达到血容量状态（I；C）
6.抗栓药
BTHS和心肌致密化不全表型的患者，可考虑使用阿司匹林或低剂量抗凝药物（IIb；C）
心室收缩功能正常伴房颤或房扑的NMD儿童，可考虑血栓预防，根据患者血栓风险来确定治疗类型（IIb；C）
既往有心律失常病史、心脏受累通常表现为心律失常的NMD患者，不推荐抗凝或抗血小板治疗（III；C）
7.抗心律失常药物
除了I，II或IV类抗心律失常药物可能增加外周肌肉无力的警告外，NMD患者使用抗心律失常药与没有NMD的患者相同。应根据每个患者的特殊临床情况进行治疗决策，考虑是否存在传导异常或心肌功能障碍。
三、其他治疗
1.ICD
在部分NMD患者，特别是心律失常可能是主要特征的NMD（DMD，BMD，EDMD，DM1，FA，LGMD1B）患者，考虑ICD是合理的，应进行周密的讨论和决策，个体化考虑（IIa；C）
2.终末期心衰
对于符合条件的NMD合并终末期心衰患者，可考虑长期机械循环支持（MCS）作为心脏移植的桥接或作为终末治疗（IIb；C）
对于符合条件的NMD、接受了适当治疗仍为终末期心衰的患者，可考虑心脏移植（IIb；C）
对于符合条件的NMD、接受了最佳管理仍为D期心衰的患者，可考虑家中胃肠外应用正性肌力药物作为症状控制的姑息治疗（IIb；C）
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